顳葉前內(nèi)基底部癇灶為主引起的鉤回發(fā)作稱之為顳葉癲癇,是局限性癲癇的代表。顳葉癲癇的特點是簡單部分發(fā)作,通常為部分發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合,常見有發(fā)熱發(fā)作病史和家族史,可能發(fā)生記憶缺損。在代謝的成像研究上(例如PET),經(jīng)常觀察到低區(qū)域代謝,在EEG上經(jīng)常呈現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波。顳葉癲癇的臨床癥狀有:
內(nèi)側(cè)顳葉癲癇發(fā)病高峰在10歲左右,但早至兒童期或晚至青春期發(fā)病者均可見到。病程多數(shù)為緩慢進(jìn)展性,大致可分為3個階段,其大體反映了海馬病理性改變的形成及進(jìn)展過程。由于海馬硬化的形成需要一定的時間,因而兒童早期很少見到海馬硬化及典型的MTLE。
1 ) 早期易感性損傷期
多數(shù)病人可尋到兒童期熱性驚厥,特別是長時間的復(fù)雜性熱性驚厥,或其他早期腦損傷因素。在早期易感性損傷后,常有持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的靜止期(silent period)。
2 ) 難治性癲癇發(fā)作期
經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年的治療后,發(fā)作逐漸變得難以控制,并出現(xiàn)人格障礙、認(rèn)知功能倒退等神經(jīng)精神癥狀,學(xué)習(xí)記憶功能減退特別明顯。
3 ) 癲癇發(fā)作期
此期出現(xiàn)頻率不等的反復(fù)癲癇發(fā)作,一般開始時對抗癲癇藥物治療反應(yīng)良好,發(fā)作容易控制;以后逐漸效果不好。

發(fā)作進(jìn)一步發(fā)展時意識受損,可出現(xiàn)運動停止、凝視、瞳孔擴(kuò)大,發(fā)作可在此階段終止而不再擴(kuò)散,稱為“顳葉失神(temporal lobe absence)”,常伴有看似與周圍環(huán)境協(xié)調(diào)的反應(yīng)性自動癥,如無目的行走但能躲避障礙,為內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作的突出表現(xiàn)?诓孔詣影Y包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等,提示發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉或由其他部位侵入內(nèi)側(cè)顳葉。手的刻板自動癥如摸索、拿東西、做手勢等也是內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作的常見表現(xiàn)。少數(shù)病人發(fā)作時可有毀物傷人等攻擊性行為。復(fù)雜混亂的運動性自動癥及發(fā)音在內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作時少見。
MTLE的發(fā)作與其他病因引起的內(nèi)側(cè)顳葉發(fā)作相似。90%的MTLE病人有發(fā)作先兆。最常見的先兆為內(nèi)臟感覺,如腹部不適、燒灼感、上升感或腹鳴等;其次為恐懼感、似曾相識感或陌生感;視物變大或變小、嗅幻覺等較少見;一般沒有復(fù)雜的視幻覺或聽幻覺。有些病人僅有先兆,發(fā)作不再進(jìn)展,即為先兆性發(fā)作。有些病人可能有發(fā)作先兆,但因其后的發(fā)作引起意識損傷及逆行性遺忘而不能陳述先兆感。嬰幼兒則因缺乏表達(dá)能力而很少訴說先兆感,但?捎^察到恐懼面容,突然哭鬧或撲向家人懷中等異常行為。
運動性發(fā)作包括頭、眼向一側(cè)偏斜,局部的強(qiáng)直、肌張力不全樣運動或陣攣性運動等?衫^發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。發(fā)作后常有較長時間的朦朧狀態(tài),伴有自動癥、定向力喪失、語言障礙或嗜睡。
癲癇主要的治療方法為應(yīng)用抗癲癇發(fā)作藥控制發(fā)作。經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者可以完全緩解,其余30%在適應(yīng)證明確、癲癇灶定位確切的情況下可以考慮外科治療。但癲癇患者被正確診斷和接受正規(guī)治療者只有約50%。
一、藥物治療癲癇
抗癲癇藥物應(yīng)根據(jù)發(fā)作類型用藥,不同的抗癲癇藥有不同的抗發(fā)作機(jī)制,因此某種抗癲癇藥只對某一種或某幾種發(fā)作類型有效。目前尚無對所有發(fā)作類型皆有效和能完全控制發(fā)作的抗癲癇藥物。
若是用藥3—5年都沒有癲癇發(fā)作,可以考慮慢慢減藥,最后甚至可以撤藥。一般于發(fā)作完全控制后再繼續(xù)按原劑量服用2-3年方可考慮停藥,青少年肌陣攣癲癇以5年為宜,兒童良性癲癇1年即可。應(yīng)逐漸停藥,停藥的過程為0.5-1年。停藥后復(fù)發(fā)率為20%-40%,多出現(xiàn)在停藥后2年以內(nèi)。
二、癲癇手術(shù)(癲癇灶切除術(shù)和(VNS)調(diào)控術(shù))
約30%癲癇病人服用抗癲癇藥物發(fā)作仍無緩解成為藥物難治性癲癇。這一部分患者可通過外科手術(shù)使發(fā)作得到控制或康復(fù)。癲癇外科手術(shù)成功的關(guān)鍵取決于術(shù)前綜合評估、癲癇灶的準(zhǔn)確定位及適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。通過專業(yè)的癥狀學(xué)、電生理學(xué)(腦電)、影像學(xué)等一系列評估,需要明確造成癲癇發(fā)作的病灶(癲癇灶)定側(cè)(哪一側(cè)大腦半球)和定位(哪一個腦區(qū)),這樣外科醫(yī)生開刀時,就會目標(biāo)明確,故必須有手術(shù)指征的患者才可進(jìn)行手術(shù)。
癲癇外科手術(shù)治療大體上可以分為兩類:切除性手術(shù)和調(diào)控性手術(shù)。癲癇灶切除及(VNS)調(diào)控術(shù)治療的目的是控制或減少難治性癲癇癥患者的癲癇發(fā)作,降低并發(fā)癥,提高生存質(zhì)量。通過術(shù)前綜合評估,精準(zhǔn)地找出致癇區(qū)所在。明確分型,選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式對癥施治,優(yōu)先選用切除性手術(shù),合理選用調(diào)控性手術(shù),從而達(dá)到理想手術(shù)效果。
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