梅杰氏綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些?法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 于1910 年首次報(bào)告了梅杰綜合癥。梅杰氏綜合癥的臨床表現(xiàn)可分為三種類型：一、眼瞼痙攣型。二、眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。三、口下頜肌張力障礙型。

　　眼瞼痙攣型

　　雙眼瞼痙攣為梅杰氏綜合征常見的首發(fā)癥狀(占76%～77%)。部分由單眼起病，漸漸波及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感，眼干、畏光和瞬目增多，不自主地?cái)D眉弄眼。瞼痙攣的發(fā)作頻率常由少而至頻繁。痙攣可持續(xù)數(shù)秒至20分鐘，不經(jīng)治療可持續(xù)收縮造成功能性“眼盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起，許多患者不敢獨(dú)自出門或過馬路。

　　眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型

　　國(guó)外專家認(rèn)為，眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙為完全型梅杰氏綜合癥，其余均為不完全型。長(zhǎng)期臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)，以眼瞼痙攣型和眼瞼 痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為常見，表現(xiàn)為無法控制的雙眼干澀，不停眨眼，鼓嘴、咧嘴、努嘴、鄒鼻，不自主舌頭舔嘴，眼睛無法睜開，需用手抬眼皮等。

　　在國(guó)內(nèi)，梅杰氏綜合癥診療將眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型確定為典型性梅杰綜合癥，并進(jìn)一步細(xì)化各癥型，為準(zhǔn)確對(duì)癥治療打下了堅(jiān)實(shí)基礎(chǔ)。

　　口下頜肌張力障礙型

　　口、下頜和舌痙攣常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇撅嘴、伸舌等，導(dǎo)致面部表情古怪特殊。重者可引起下頜脫臼，牙齒磨損，影響發(fā)聲和吞咽，口、下頜的痙攣常由講話和咀嚼時(shí)觸發(fā)。

　　除了以上三種類型的表現(xiàn)外，梅杰氏綜合征也可伴有斜頸、頭后仰、前屈等情況。

　　專家提醒：梅杰氏綜合癥以中老年女性較為多見，也有少數(shù)患者少年就發(fā)病。多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病，漸及雙眼，其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、 其它部位的張力障礙(主要在顱頸部)等 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時(shí)改善，可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時(shí)誘發(fā)或加重。梅杰氏綜合癥往往造成患者無法正常工作學(xué)習(xí)，降低生活質(zhì)量，應(yīng)盡快到正規(guī)腦科�？漆t(yī)院尋求治療。

　　治療梅杰氏綜合癥——核磁立體定向神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù)

　　飛利浦3.0T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立體定向系統(tǒng)及手術(shù)計(jì)劃系統(tǒng)和美國(guó)COSMAN公司射頻系統(tǒng)，在MRI下對(duì)腦內(nèi)靶點(diǎn)及病灶精準(zhǔn)定位，采用“核磁立體定向神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù)”治療梅杰氏綜合癥，能大大改善病人的眼瞼痙攣、口舌痙攣、下頜肌張力失調(diào)等癥狀，效果顯著。

　　治療原理：“核磁立體定向神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù)”治療機(jī)制在于針對(duì)梅杰氏綜合癥患者大腦內(nèi)蒼白球(GPi)、丘腦腹中間核(Vim)和丘腦底核(STN)過度興奮及輸出，手術(shù)所要達(dá)到的目的就是精準(zhǔn)定位上述核團(tuán)并通過毀損調(diào)控減少其過度輸出。

　　治療過程：局麻下安裝leksell立體定向儀頭架，行MRI薄層掃描，確定靶點(diǎn)坐標(biāo)。在高倍顯微鏡和術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)的監(jiān)控下，用微推進(jìn)器將微電極精準(zhǔn)地向靶點(diǎn)方向送入，記錄細(xì)胞電生理信號(hào)，根據(jù)微電極測(cè)得的結(jié)果確認(rèn)靶點(diǎn)。更換射頻電極，將射頻電極送至驗(yàn)證后的靶點(diǎn)，通過電刺激進(jìn)一步驗(yàn)證靶點(diǎn)準(zhǔn)確，無臉部痙攣、眼瞼抽動(dòng)、口舌痙攣、下頜肌張力障礙及視力視野改變后，給予一定的可逆性毀損，經(jīng)再次證實(shí)靶點(diǎn)準(zhǔn)確后給予不可逆性毀損。